분당서울대학교병원 척수·신경근육센터

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중증근무력증

중증근무력증(Myasthenia gravis)은 근육의 힘이 비정상적으로 약해지거나 피로해지는 병입니다. 같은 일을 지속하거나 반복해서 하는 경우에 몸의 힘이 서서히 약해지며, 휴식을 취하면 회복되는 증상이 특징입니다.

원인

정상적으로 근육이 수축하려면 신경근육접합부에서 아세틸콜린이라는 물질이 나와서 근육부위의 수용체와 결합해야 하는데, 체내에 아세틸콜린수용체에 대한 항체가 형성되어서 이 수용체들을 파괴하여 생기는 병입니다. 자신의 신체에 대해서 자신의 항체가 공격하는 일종의 '자가면역질환'입니다. 하지만 자가면역반응이 왜 시작되는지에 대해서는 아직 정확하게 알려져 있지 않습니다.

증상

증상은 몸의 일부나 전체에 나타나는데, 병의 초기에는 눈꺼풀이 처지거나(눈꺼풀처짐) 물체가 둘로 보이는 증상(복시) 등 눈과 관계된 증상만이 나타나기도 합니다. 일부는 계속해서 '안구형'으로 남아있지만, 많은 경우에 몸의 다른 부위에도 근육의 피로현상이 생기는 '전신형'으로 발전합니다. 그 외에 음식물을 삼키기 힘들거나, 콧소리 등의 증상이 생기기도 합니다. 중증근무력증 환자들이 제대로 치료를 받지 않거나 감기 등의 다른 병을 심하게 앓게 되는 경우에 갑작스럽게 근력약화가 심해질 수 있고 심한 경우에 호흡근육까지 약해져서 호흡마비가 초래될 수도 있습니다.

진단

위에서 설명한 증상들이 나타나는 경우 일단 중증근무력증을 의심할 수가 있습니다. 진단을 위한 검사로는 반복신경자극검사와 단일섬유근전도검사, 텐실론검사, 아세틸콜린항체검사 등이 있고, 다수의 환자에서 흉선비대증이나 흉선종양이 발견되므로 흉부 전산화단층촬영(CT)이 필요합니다.

치료

약물치료가 가장 일반적입니다. 그 종류로는 아세틸콜린분해억제제, 부신피질호르몬, 면역억제제 등이 있습니다. 그 외에 흉선절제술과 혈장교환술이 필요에 따라서 시행됩니다.