간질(間質)성폐질환이란 폐포 사이사이의 간질(間質) 조직을 광범위하게 침범하여 폐가 딱딱하게 굳어지는 병입니다. 간질성폐질환에는 200여 가지 이상의 다양한 질환이 있는데 각 질환마다 진행 양상이나 치료 방법이 다르고 일부 간질성폐질환은 약물치료로 호전되기도 하나 일부에서는 호흡곤란이 진행하여 위험하게 됩니다. 2011년 가습기 살균제로 인해 문제가 되었던 급성 페질환도 간질성폐질환의 일종으로 분류할 수 있습니다.
간질성폐질환은 류마티스 질환이라고 알려져 있는 자가면역질환의 폐 침범으로 발생하기도 하며 항암치료 약물이나 방사선 치료에 의한 폐손상으로 생기기도 합니다. 먼지에 노출되는 직업이나 환경적 요인으로 발생하는 경우도 있습니다. 하지만 뚜렷한 원인없이 발생하는 경우가 상당부분을 차지합니다. 간질성폐질환의 위험요인으로 고령, 흡연, 유해 공기, 금속이나 목재 먼지, 만성적인 바이러스 감염, 위-식도역류증이 관련되어 있다는 설도 있으나 아직 확실하게 밝혀진 것은 없습니다. 또한 악화 요인이나 정확한 발생 기전에 대해서도 아직 잘 알려져 있지 않습니다.
기침, 가래, 호흡곤란이 서서히 발생하며 초기에 발견되면 증상이 없는 경우도 있으나 병이 진행 할수록 호흡곤란이 증가하게 되고 특히 움직일 때 호흡곤란이 심해지게 됩니다.
간질성 폐질환을 진단학 위해서는 기본적으로 흉부 엑스레이 검사와 CT컴퓨터 단층촬영 검사가 필요합니다. 컴퓨터 단층촬영에서 의심이 되면 간질성페질환 중 어떤 분류에 해당하는지 알기 위해 폐 조직검사가 필요한 경우도 있씁니다. 폐 조직검사는 전신마취 하에 흉강경을 이용하여 시행하게 됩니다. 최근에는 경기관지냉동폐생검을 통해 수술없이 조직검사를 시행하기도 합니다. 폐기능 검사는 간질성페질환의 진행 정도를 알 수 있는 중요한 검사로 정기적으로 폐기능 검사를 시행하여 질병의 진행 정도를 확인하게 됩니다. 경우에 따라서는 기관지내시경 검사를 시행하여 기관지폐포세척술을 시행합니다. 기관지폐포세척술은 이상이 있는 폐포와 기관지를 생리식염수로 세척하여 가래를 뽑아내는 검사로 가래의 성분을 분석하여 진단에 도움을 얻을 수 있습니다.
치료는 병의 종류와 중증도에 따라 결정됩니다. 기침 가래가 심할 경우 거담제나 진해제를 사용할 수 있고 병의 종류에 따라 스테로이드나 면역억제제를 장기간 사용해야 하는 경우도 있습니다. 일부의 질환은 스테로이드나 면역억제제 치료에 호전되기도 하나 일부에서는 만성적으로 폐섬유화가 지속되어 치료가 잘 되지 않는 경우도 있습니다.
간질성폐질환 중 비교적 흔한 병이 특발성 폐섬유증입니다. 특발성이라는 것은 원인을 알 수 없다는 뜻이고 섬유화된다는 것은 양쪽 폐가 서서히 굳어져 딱딱해 지는 것을 뜻합니다. 섬유화가 많이 진행된 경우 폐에 벌집모양의 구멍이 뚫리게 되며(그림 1) 호흡곤란으로 인해 일상생활이 불가능해지고 사망에 이르기도 합니다. 하지만 최근에는 건강검진에서 CT(컴퓨터 단층촬영)를 시행 후 증상이 없는 초기 상태로 발견되는 경우도 있습니다. 그러나 이런 경우에도 수 년에 걸쳐 서서히 병이 진행하여 증상을 나타낼 수 있으므로 정기적으로 추적관찰을 해야 합니다. 현재로서 특발성 페섬유증을 완전히 치료할 수 있는 약제는 없습니다. 하지만 폐섬유화 반응을 늦출 수 있는 항섬유화 제재인 피르페니돈(제품명: 피레스파) 또는 닌테나닙(제품명: 오페브)을 사용하여 폐기능의 감소를 줄일 수 있습니다. 최근에는 이 외에도 폐섬유증에 대한 다양한 신약이 개발되고 있습니다. 나이가 비교적 젊은 경우에는 폐이식을 고려해 볼 수 있습니다.
그림1. 흉부CT(컴퓨터 단층 촬영)에서 보이는 정상 폐(좌측)와 특발성 폐섬유증이 진행하여 폐포 사이 간질 조직이 두꺼워지고 벌집모양의 양상을 보이는 섬유화된 폐(우측)
간질성폐질환으로 진단된 경우 금연이 필수적이며 감기나 폐렴에 걸렸을 경우 기침, 가래, 호흡곤란이 갑자기 악화될 수 있기 대문에 독감 예방주사, 폐렴 예방주사를 미리 맞는 것이 좋습니다. 평소 균형 잡힌 식사와 운동으로 몸 상태를 잘 유지해야 합니다. 또한 미세먼지에 의해 증상이 악화될 수 있어서 미세먼지가 심한 날에는 외출을 삼가해야 합니다.
