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듀퓨이트렌 구축

개요

19세기에 처음 얘기한 Dupuytren 이라는 프랑스의사의 이름을 따서 알려진 질병으로 우리나라 사람보다는 백인에게 많으며 주로 60대의 남자에서 발생합니다.

손바닥의 제 4, 5 수지(환지와 소지)로 연결되는 부분에 피부가 오그라들고 피부밑의 살점이 딱딱하게 만져지고 부풀어오르는 것과 심하면 손가락도 펴지지 않고 오그라들게(contracture란 구축 즉 오그라듬을 뜻함) 됩니다.

원인은 유전적인 요인이 관련된 것으로 보고 있으며, 그 외, 손을 많이 쓰는 직업도 한 요인으로 볼 수 있습니다. 손가락이 오그라들면 매우 불편하므로 수술적 치료가 필요합니다.

정의

손바닥의 피부 밑의 조직 중 수장 건막(Palmar aponeurosis, 손바닥은 손등과 비교할 때 딱딱하고 무거운 것을 꽉 움켜잡을 수 있게 피부가 밀리지도 않으면서 쿠션이 있는데 이것은 수장 건막의 구조와 기능 때문입니다.)이 두껍게 자라면서 오그라들어 손가락이 펴지지 않게 되는 질병입니다.

증상

대부분은 남자에서 일어나는데 50대에서 시작하여 60대에 뚜렷한 증세를 나타냅니다.

약 5년에서 길게는 10년 전쯤부터 천천히 진행된 것으로 한쪽 손만 나타내는 경우도 있지만 대부분은 양쪽 손의 손바닥이 딱딱해지면서 오그라드는 점을 궁금하게 생각하는 분이 많으며 좀 더 진행되면 손가락까지 펴지지 않아 세수하거나 손을 쓸 때 불편하여 내원하시는 분이 많습니다.

드물게는 많이 진행된 경우이지만 수장 건막이 혈관이나 신경을 휘감아 조여서 통증을 나타내는 환자들도 있습니다.

원인/병태생리

원인은 확실하게 알려지지 않았지만 유전적인 요인이 크게 작용하고 그 외에 직업적으로 손바닥에 계속적인 외상을 받는 것도 원인이라고 주장하는 학자도 있습니다. 또한 간질, 술중독자 및 몸의 다른 곳에 이와 비슷한 섬유종증이 있는 환자에서는 그 증상이 심하게 나타납니다.

현미경적으로 볼 때는 수장 건막에 근섬유모세포(myofibroblast)가 비정상적으로 자라나게 되어 딱딱한 덩어리가 되고 이것이 오그라들어 피부도 일 빨려 들어가 옴폭옴폭 파이게 됩니다. 손가락으로 가는 수장 건막도 모두 같은 조직으로 손가락도 오그라들게 됩니다.

이 수장 건막은 혈관과 신경을 휘감고 있으면서 오그라들므로 통증이나 마비증세를 나타낼 수 있습니다. 또한 건막 제거 수술시 혈관과 신경에 손상을 줄 수도 있습니다.

진단

자의 호소 및 병력과 진찰 상으로 어렵지 않게 진단할 수 있습니다.

경과/예후

병의 진행이 수년 이상 천천히 진행되므로 어떤 분은 손가락이 많이 오그라진 다음에야 병원을 방문합니다.

항상 가능한 것은 아니지만 수술이 성공적으로 된 경우는 거의 재발 없이 나머지 여생을 지내시지만 장기간 방치하여 오그라든 것이 심한 경우는 수술시 건막의 불완전 제거, 수술 후 피부의 괴사 등을 유발시켜 별로 나아지지 않습니다.

또한, 관절자체의 조직도(관절낭, 측부 인대, 수장판 등) 오그라들어 단순한 건막 제거수술로도 구부러진 관절이 펴지지 않게 되어 정상적인 관절운동이 불가능하게 됩니다.

수술 후에도 약 절반은 원래의 병이 다시 진행되어 재발하기도 합니다. 그리고 젊은 나이에 발생되는 경우는 예후가 나쁜 것으로 되어 있습니다.

합병증

손가락의 관절 중 중간 관절(근위지간 관절, proximal interphalangeal joint)이 30도 이상 구부러진 채 장기간 지나면 관절 자체도 굳어(관절 강직, ankylosis)서 수술 후에도 완전히 펴지지 않을 수도 있습니다.

건막의 증식이 심한 경우 건막이 신경과 혈관을 싸고있어 이를 제거 시 상당한 기술을 요하며 간혹 신경과 혈관이 다치게 되어 감각의 마비가 오거나 혈액순환이 떨어질 수 있습니다.

피부를 늘리는 경우와 늘려도 모자랄 때 피부이식을 한 후 피부의 괴사를 일으킬 수도 있습니다. 그 외에도 상처에 염증이 있을 수도 있으며 상처의 흉터가 크게 남아 손가락의 운동을 방해할 수도 있습니다.

치료

손가락이 어느 정도 이상 펴지지 않아야 불편한가는 개인차가 있겠지만 본인 일단 불편함을 느낀다면 수술적 치료의 대상이 됩니다. 그리고 별로 손가락 운동의 장애는 없어도 혈관과 신경이 눌리는 통증이 있거나 또는 최근에 와서 진행이 빠르다든지 하는 경우에도 수술의 대상이 됩니다.

직업상 손의 예민한 동작과 기능이 필요한 음악가, 예술가와 기능공은 일찍 수술을 할 수도 있습니다. 수술적 치료방법은 여러 가지가 있으나 공통적으로 건막을 제거하고 오그라진 피부를 늘리거나 피부이식을 시행합니다.

제4수지 손바닥에 발생한 듀퓨이트렌구축, 수술로 절제해 낸 수장건막