분당서울대학교병원 심장혈관센터

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희귀질환

폐고혈압

폐고혈압은 심장에서 폐를 연결해주는 폐혈관의 압력이 높은 상태로, 그 원인질환이 매우 다양하여 원인질환을 정확히파악하여 치료방침을 결정하여야 합니다. 이 중에서 폐동맥고혈압은 작은 폐동맥에 병변이 발생하여 혈관 내부공간이 줄어들고,점차적으로 폐혈관 저항이 증가하여 적절히 치료하지 않을 경우 우심실 부전이 발생하고, 조기 사망하는 치명적인 질환입니다.폐동맥고혈압을 조기발견하기 위해서는 가슴이 답답하고 통증이 있을 때, 또는 실신을 하는 등 의심증상이 있을 때 심장초음파 검사를받는 것이 도움이 됩니다. 이와 같은 증상들이 워낙 여러 심혈관계 질환에서 나타날 수 있지만 폐동맥고혈압을 조기에 발견하여치료하기 위해서는 반복되는 증상들을 외면해서는 안됩니다. 과거에는 폐동맥 고혈압은 치료방법이 없어 발병하면 사망하는 것으로인식되는 병이었으나, 조기에 진단하여 환자 개개인에 맞는 맞춤치료를 한다면 병의 진행을 막거나 병의 진행 속도를 늦출 수있습니다. 최근 폐동맥고혈압 관련하여 좋은 연구결과들이 많이 나오고 있어 적극적인 치료를 하는 경우 더 좋은 임상경과를 보일것으로 기대됩니다.

심근증

심근증이란 심장의 근육자체에 이상이 생기는 질환으로 크게 확장성 심근증, 비후성 심근증, 제한성 심근증 등으로분류합니다. 주로 호흡곤란, 피로감, 흉통, 실신 등이 증상으로 나타나며, 일차적으로 심근병증을 시행하기 위해서는 먼저심장초음파를 시행해야 합니다. 확장성 심근증은 심장이 확장되고 기능이 떨어지는 평으로 다양한 원인이 있습니다. 원인에 따라예후가 달라지기 때문에 정확히 진단하여 개개인에 맞는 치료를 하는 것이 중요합니다. 일부에서는 유발원인을 제거하면 심장기능이정상으로 회복되기도 합니다. 비후성 심근증은 유전적 원인으로 심장근육이 비정상적으로 두꺼워지는 것을 의미합니다. 급사의 위험이있으므로 정확한 진단과 치료가 매우 중요합니다. 제한성 심근증은 심장근육에 비정상적인 물질이 침착되어 심장이 뻣뻣해 지는 병으로심장의 기능이 점차 저하됩니다. 정확한 심근증의 감별을 위해서는 심장초음파에 더하여 심장 MRI를 시행하는 것이 도움이 됩니다.유발원인을 제거하거나 약물치료로 심장기능의 회복을 기대하기 어려운 경우, 심박동기/제세동기 치료가 필요한 경우도 있으며,심장이식치료의 대상이 되기도 합니다.

비후성심근증의 심장초음파와 심장 MRI. 심장초음파로 비후성심근증을 진단하고, 	심장 MRI로 비후심근의 손상정도를 평가할 수 있다.
<비후성심근증의 심장초음파와 심장 MRI. 심장초음파로 비후성심근증을 진단하고,
심장 MRI로 비후심근의 손상정도를 평가할 수 있다.>
심장 유육종증 	(sarcoidosis)의 심장 MR 영상 및 PET 영상. 심장 MRI와 PET을 이용하여 제한성심근증을 유발한 유육종증을 	진단할 수 있었다.
<심장 유육종증 (sarcoidosis)의 심장 MR 영상 및 PET 영상. 심장 MRI와 PET을 이용하여
제한성심근증을유발한 유육종증을 진단할 수 있었다.>