분당서울대학교병원 소아청소년 혈액종양센터

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윌름스 종양

윌름스 종양은 주로 신장(콩팥)에 발생하는 악성 종양으로, 소아청소년 암의 약 4%를 차지하며 소아청소년에서 복부에 발생하는 악성 종양으로는 신경모세포종 다음으로 흔합니다. 윌름스 종양의 치료에는 수술, 항암화학요법 및 방사선 치료 등을 병합하여 사용합니다. 현재 윌름스 종양 환자의 약 85% 이상이 완치가 되므로 윌름스 종양은 소아청소년 암 중에서는 는 비교적 치료가 잘 되는 질환중의 하나입니다. 윌름스 종양에서 예후를 결정하는 가장 중요한 요소는 종양의 조직소견과 병기입니다. 조직학적으로 양호하면서 1기인 환자는 가장 예후가 좋아서 4년 무질병 생존율이 95% 이상입니다. 그러나 국한된 병기 (1기, 2기)의 환자에서도 종양의 조직 소견이 불량한 경우에는 아주 불량한 예후를 보여 무질병 생존율이 20% 미만으로 보고되고 있습니다. 한편 윌름스 종양 환자에서 재발을 보이는 경우에는 치료 첫 30개월 이내인 경우가 대부분인데, 질병의 관해 기간이 1년 미만이면서 첫 진단 시 진행된 병기를 가진 환자에서는 재발을 하게 되면 예후가 매우 불량하여 약 20~25%에서만 생존을 기대할 수 있습니다.