골종양이란 뼈에 생기는 종양을 말하며, 일반적으로는 뼈와 연결된 연골 및 관절에 생기는 종양도 포함합니다. 골종양은 흔히 발생하는 종양은 아니며 인구 10만명당 1명 정도로 발생하여 전체 종양 중 1.6%를 차지합니다. 그러나 골종양은 양성과 악성 모두 10대에 가장 많이 발생하고, 악성 골종양이 소아청소년 암의 5.4%의 높은 비율을 차지하므로 임상적으로 매우 중요한 질환입니다.
골육종은 종양 세포가 뼈를 만들어 내는 암으로, 원발성 악성 골종양 중에서 가장 흔한 종양입니다. 골육종은 원발성 악성 골종양의 20% 정도로 보고되는데, 우리 나라의 경우에는 40-50% 정도를 차지합니다. 골육종은 대부분 긴 뼈가 관절 근처로 가면서 굵어지는 부분 (골간단부)에서 발생하며, 절반 이상이 무릎 주변에서 발생합니다. 과거 항암치료를 시행하지 않고 수술만을 시행하였을 때 골육종 환자들의 생존율은 20%에 불과하였습니다. 현재 골육종의 표준 치료방법은 수술 전에 항암치료를 하여 종양의 크기를 줄여 사지 구제수술을 가능하게 하고, 수술 후 다시 항암치료를 하는 것입니다. 진단 당시 전이가 되지 않은 골육종 환자의 경우, 생존율은 65~70%에 이릅니다. 팔, 다리의 뼈에 발생한 골육종의 치료 결과가 골반, 척추 등의 체간 뼈에 발생한 골육종보다 예후가 양호합니다.
유잉육종은 골육종과 더불어 뼈에 생기는 대표적인 악성 종양입니다. 유잉육종은 뼈에서 가장 많이 발생하지만 골육종과는 달리 뼈가 아닌 연부조직에서 발생하는 경우도 있습니다. 75%가 20세 이전에 발생하고 5세 이전과 30세 이후에는 비교적 드물게 발생합니다. 골육종의 경우에는 주로 팔, 다리 뼈에서 잘 생기지만, 유잉육종은 팔, 다리 뼈 및 몸의 중심부위 뼈 (골반, 척추 등)에 고르게 발생합니다. 유잉육종은 대부분 진단 당시 이미 미세전이가 있다고 추정하고 전신질환의 개념으로 치료하여야 합니다. 유잉육종의 치료방침은 국소치료 전에 항암화학요법을 시행함으로써 전이를 치료하고 원발 종양의 크기를 줄여 국소치료 (수술, 방사선치료)를 용이하게 하는 것입니다. 과거 수술이나 방사선 치료만으로는 장기 생존율이 10% 내외였지만, 근래에는 진단 당시 전이가 없는 경우에는 항암제 병합요법 및 방사선 치료로 75%가 장기 생존을 하고 있습니다. 종양의 발생 부위에 따라서 예후에 차이가 있는데, 골반 부위에 발생한 경우에 예후가 비교적 불량하며, 원위부 뼈, 늑골, 피부, 피하 조직에 발생한 경우에 예후가 좋은 편입니다. 또한 진단 당시 나이가 어릴수록 예후가 좋으며, 수술로 제거한 후 시행한 조직검사에서 이전에 시행한 항암화학요법에 반응이 좋은 경우에 예후가 양호합니다. 진단 당시에 이미 전이가 되어있는 경우에는 30%에 못 미치는 장기 생존율을 보이는데, 특히 골수나 뼈에 전이가 되어있는 경우가 폐에 전이가 되어 있는 경우보다 예후가 더 나쁩니다. 진단 당시에 전이가 동반되어 있는 경우에는 생존율을 향상시키기 위해 고용량 항암화학요법 및 말초조혈모세포이식을 시도합니다.
