횡문근육종은 횡문근으로 분화될 미성숙 태아 조직에서 유래되는 악성종양입니다. 근육 조직이 있는 부위는 물론 방광이나 총담관 같은 횡문근육이 없는 곳에서도 발생합니다. 횡문근육종은 소아의 연부조직 악성종양 중 가장 빈도가 높은 육종으로서 호발연령은 2~6세이며, 사춘기가 그 다음입니다. 남아에서 여아보다 약간 더 발생률이 높습니다. 전체적으로는 머리와 목 부위에서 발생하는 경우가 가장 흔하지만, 연령에 따라 호발 부위가 조금씩 차이가 있습니다. 2~6세 때에는 비뇨생식기, 두부와 경부에 잘 발생하고, 사춘기 때에는 사지, 몸통, 남성 비뇨생식기에 잘 발생합니다. 횡문근육종의 치료는 가능한 한 완전절제를 목표로 하는 수술적 적출과 수술 후의 잔존암과 현미경적 잔존암의 치료를 위한 방사선 치료, 그리고 일차적 종양크기의 축소 및 전이에 대한 치료를 위한 항암화학요법의 세 가지 치료를 병합하여 시행합니다. 종양의 완전 절제가 가능하고, 안와, 방광과 전립선을 제외한 비뇨생식기, 뇌막을 제외한 두경부와 같이 전이가 잘 되지 않거나 발견을 빨리 할 수 있는 부위이고, 원격전이가 없었던 경우에는 85% 이상의 4년 무질병 생존율을 보이지만, 진단 당시 원격전이가 있었던 경우에는 조직소견이나 발생부위와 큰 연관이 없이 30% 미만의 낮은 무질병 생존율을 보입니다.
