간모세포종은 간의 조직 내에 암세포가 생기는 병입니다. 소아에서 간종양은 매우 드문 질환으로서 전체 소아청소년 암의 약 1~2%를 차지합니다. 별다른 증상이 없는 복부 덩어리를 부모가 우연히 발견하는 경우가 많습니다. 소아의 간에 발생하는 간 종양은 약 50~60%가 악성 종양이고, 이들 악성종양의 약 65%가 간모세포종입니다. 간모세포종은 대부분 3세 이하의 영아나 유아에서 발생하며, 흔히 발병하는 연령은 1세이며 대부분 생후 18개월 이내에 진단이 됩니다. 간모세포종의 발병원인은 정확하게 알려져 있지 않지만 다양한 유전성 질환에서 간모세포종의 발생빈도가 증가하는 것으로 보아 염색체 이상에 따른 유전성 종양임을 암시하고 있습니다. 수술로 원발 종양을 완전 절제하는 것이 완치와 생존율을 높이는데 중요합니다. 진단 당시에 종양의 절제가 가능한 경우는 50% 미만이기 때문에 대부분의 수술 전 항암화학요법을 받게 됩니다. 첫 진단 당시에 완전절제가 가능한 경우이면 수술을 먼저 하고, 완전 절제가 불가능하거나 전이가 있는 경우에는 수술 전에 몇 차례의 화학요법을 하여 종양의 크기를 줄인 다음에 종양을 제거합니다. 몇 차례의 화학요법 후에도 수술로 절제가 불가능한 환자에서는 간이식을 고려할 수 있습니다.
