분당서울대학교병원 소아청소년 혈액종양센터

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조직구증 

조직구증은 조직구가 어떤 원인에 의해 조절할 수 없을 만큼 증식 (마치 암세포처럼)을 하는 것입니다. 그리고 증식된 조직구들은 앞에서 설명한 습성 때문에 여러 조직에서 세포를 잡아먹기도 하고 면역반응을 과도하게 일으켜 질병을 유발합니다. 그런데 여러 조직구들 중에 어떤 조직구가 어떻게 어디서 증식하는가에 따라 병의 형태가 달라집니다. 나이가 어릴수록 (2세 미만), 침범된 기관이 많을수록, 기관 장애가 많을수록, 조직학적으로 섬유화나 괴사가 많을수록 예후가 좋지 않습니다. 고위험군이란 여러 장기를 침범한 2세 미만의 환자이거나 2세 이상이더라도 조혈계, 간, 폐, 비장 같은 위험 장기 침범이 있는 경우입니다. 여러 장기를 침범한 경우에 최근 전체 8년 생존율은 60~90% 정도 되지만, 약 50%에서 요붕증, 성장 장애, 만성 폐질환, 지능 장애, 간경변, 신경 장애 등의 후유증이 남을 수 있습니다. 드물지만 갑상선암, 급성골수성백혈병, 림프종, 간암 등 2차성 악성 종양이 발생할 수 있습니다.