분당서울대학교병원 뇌종양센터

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신경교종

개요

신경교종은 뇌 또는 척수를 구성하는 세포에서 발생하는 종양이다. 대부분의 신경교종은 뇌에서 발생한다. 신경교종은 발생의 기원이 되는 세포, 종양의 병리학적 단계, 그리고 발생 위치에 따라 크게 분류할 수 있다.  

세포의 종류에 따른 분류

  • 성상세포종양(astrocytomas) ; 가장 흔한 신경교종으로, 이 중 교모세포종(glioblastoma multiforme)이
    가장 흔하며 전체 성상세포종양의 50-60%, 전체 원발성 뇌종양의 12-15%를 차지한다.
  • 상의세포종양(ependymoma)
  • 핍지교세포종양(oligodendroglial tumors)
  • 혼합교종(mixed gliomas)

종양의 병리학적 단계에 따른 분류

수술 후 현미경을 통하여 관찰된 종양의 병리학적 소견에 따라 신경교종에 병리학적 분류를 할 수 있다. 원발성 뇌종양의 병리학적 분류는 WHO grade를 따르게 되며, 이는 grade I 에서부터 grade IV까지 구성되어 있다.

  • Low-grade gliomas [WHO grade II] : 현미경으로 관찰하였을 때, 세포들의 분화도가 좋은 종양이나, 양성 종양임을 의미하는 것은 아니다. 그러나 예후는 양호한 편이다.
  • High-grade gliomas [WHO grade III-IV] : 분화도가 좋지 않은 종양으로 불량한 예후를 보인다.

발생 위치에 따른 분류

종양의 발생 위치에 따라 분류할 수 있다.

  • 천막상부 : 대뇌에 발생하는 경우로, 대부분 성인의 경우에 해당한다.
  • 천막하부 : 소뇌에 발생하는 경우로, 대부분 소아의 경우에 해당한다.
  • 뇌교 : 뇌간 중 뇌교에 발생하는 경우로, 매우 위험한 위치에 발생하는 경우이다.

발병율

중추신경계 종양은 나이, 성별, 국가, 시대에 따라 발병률이 다양하나, 최근 30년 사이에 뇌종양의 발병률이 증가하고 있다. 여기에는 여러 가지 원인이 있겠지만, 특히 CT, MRI 등과 같은 진단 기기의 발달로 과거에 비해 뇌종양을 쉽게 발견할 수 있게 된 점을 들 수 있다. 원발성 뇌종양의 발생률은 인구 10만명 당 11-12명이며, 이 중 신경교종은 뇌종양 진단 환자의 50% 정도를 차지할 정도로 뇌종양에서 가장 빈도가 높은 종양으로 그 중 26% 정도는 성상세포종양이다. 젊은 성인에서 흔하며 20대에서 40대에 가장 흔하다. 특히 교모세포종은 신경교종 전체의 50-60%을 차지하는데 신경교종 중에서 가장 악성도가 높다.

원인

일부 유전질환(neurofibromatosis, tuberous sclerosis complex)에서 발병의 빈도가 높다고 알려져 있으나, 아직까지 특별히 밝혀진 원인은 없다. 일부에서 신경교종의 발생과 핸드폰 사용시 발생하는 전자기파와의 관련성을 제기 하였었으나, 아직 확실한 결론은 없는 상태이다.

증상

신경교종의 증상은 발생하는 위치에 따라 달라지게 된다. 대뇌에 발생하는 신경교종에 의해서 뇌압 상승이 발생하는 경우 두통, 오심, 구토, 경련 등이 발생할 수 있다. 또한 운동이나, 감각 중추에 발생하는 경우에는 편마비의 증상 등으로 발견되기도 한다. 특히 소아에서 보행장애, 행동의 변화 등이 있는 경우 뇌교의 신경교종에 의한 증상이 아닌지 확인해 보아야 한다.

진단

뇌 MRI 검사가 주요 진단 방법이다. 뇌 MRI로 신경교종이 의심되는 경우, 신경교종의 악성 정도를 예측하기 위하여 핵의학 검사(PET)를 시행하기도 한다. 또한 운동, 언어, 감각 중추 등 뇌의 중요 부위에 인접한 신경교종의 경우 안전한 수술의 계획을 위해 추가적인 영상검사(functional MRI, MEG) 등의 검사를 시행하기도 한다.

수술 후 병리검사 결과 교모세포종으로 진단되었던 환자의 수술 전 MRI1수술 후 병리검사 결과 교모세포종으로 진단되었던 환자의 수술 전 MRI2
<수술 후 병리검사 결과 교모세포종으로 진단되었던 환자의 수술 전 MRI 사진>

<수술 후 병리검사 결과 교모세포종으로 진단되었던 환자의 수술 전 PET>
<수술 후 병리검사 결과 교모세포종으로 진단되었던 환자의 수술 전 PET 사진>

치료

신경교종의 치료는 종양의 발생 위치, 병리학적 분류(발생 세포의 종류 및 악성도)에 따라 달라진다. 대부분의 치료에서 수술적 치료, 방사선 치료, 그리고 화학항암치료의 통합치료를 고려하게 된다. 화학항암 약제인 temozolomide는 뇌실질 안으로 침투를 잘하는 약물로, 최근 악성도가 높은 신경교종의 화학항암 치료에 중심적 역할을 하고 있다.

수술적 치료

대부분의 신경교종에서 수술적 치료를 통하여 종양을 모두 제거하는 것은 어렵다. 수술적 치료의 목적은 수술 후 환자의 신경학적 결손을 최소화 하면서, 최대한 많은 양의 종양을 제거하는 것이다.

수술 후 병리검사 결과 교모세포종으로 진단되었던 환자의 수술 전, 후 MRI 사진1수술 후 병리검사 결과 교모세포종으로 진단되었던 환자의 수술 전, 후 MRI 사진2
<수술 후 병리검사 결과 교모세포종으로 진단되었던 환자의 수술 전, 후 MRI 사진>

방사선 치료

수술 후 확인된 종양의 병리학적 진단 및 분류에 따라 수술 후 방사선 치료를 계획하게 된다.

화학항암치료

수술 후 확인된 종양의 병리학적 진단 및 분류에 따라 수술 후 화학항암 치료를 계획하게 된다. 또한 악성 신경교종에 대해서는 수술 후 화학항암-방사선 병행치료를 계획한다. 대표적인 화학항암 약제로는 temozolomide가 있다. 최근의 연구에서는 재발하는 교모세포종에 대해서 고식적인 화학항암치료에 더해서 혈관신생억제약물(bevacizumab)이 치료에 효과가 있음을 보여주고 있다.

예후

신경교종의 경우 완치되는 경우는 드물다. 악성도가 높은 신경교종의 경우 특히 예후가 나쁘다. 교모세포종의 경우 진단 후 평균 생존률이 12개월 정도로 알려져 있으나, 최근 새로운 치료법들의 적용으로 수 개월간의 평균 생존률의 연장 효과를 거두고 있다. 악성도가 높지 않은 신경교종의 경우 예후는 좋은 편으로 알려져 있으며, 특히 악성도가 낮은 핍지교세포종양의 경우 일부 연구에서는 중간 생존률이 11-17년에 이르는 것으로 보고하고 있다.