분당서울대학교병원 뇌종양센터

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기타 뇌종양

두개인두종

두개인두종은 뇌하수체선종과 더불어서 뇌하수체 부위 발생하는 종양으로, 두개인두관의 잔류물이 퇴화하지 않고, 남아서 자라나 생기는 선천성 종양이다. 주로 5-10세 사이의 소아에서 호발하나, 성인에서도 발생할 수 있다. 조직학적으로는 양성 종양이나, 치료 후에도 재발을 잘하고, 시력, 시야 등의 신경학적 장애, 호르몬 이상 장애, 시상하부 장애로 인한 인지 기능 장애 등 심각한 신경학적 합병증을 잘 동반하기 때문에 임상적으로는 악성 종양에 준해 적극적인 치료를 한다.뇌 MRI, CT 등으로 종양이 진단되면, 시력, 시야 검사 등 안과 정밀 검사, 호르몬 검사 등 내분비 정밀 검사, 이비인후과적 검사를 시행해야 한다. 1차적인 치료법은 수술에 의한 종양 제거로 주로 내시경을 이용하여 비강을 통해 수술하거나, 내시경 수술이 힘들 경우 개두술에 의한 종양 제거술이 시행된다. 종양의 완전 제거가 되지 않았을 경우에는 재발의 확률이 높기 때문에 잔여 종양에 대해서 감마 나이프 방사선 수술, 방사선 치료 등이 추가적으로 시행된다.  

생식세포종양

생식세포종양은 태아보다 더 앞선 단계인 배아 상태에서 관찰할 수 있는 생식세포(germ cell)에서 기원한 것으로 생각되는 종양들을 묶어서 표현하는 말로, 크게 배아세포종(germinoma)과 비배아종성 생식세포종양(non-germinomatous germ cell tumor)으로 나누어진다. 전체 뇌종양 중 1%를 차지하며, 주로 20대 이전에 발생하고, 소아에서 흔하게 발생한다. 흔하게 발생하는 부위가 뇌하수체 부위와 송과체 부위이기 때문에 호르몬 이상 증상, 수두증에 의한 뇌압 상승 증상, 시력 장애 등의 증상이 나타날 수 있다. 생식세포종양은 기원 세포에 따라서 수술적 치료, 방사선 치료, 화학 항암 치료 등 다양한 치료법이 결정되기 때문에, 대개 1차적으로 진단을 위한 조직 검사를 시행하게 된다. 수두증이 동반되었을 경우에는 내시경을 통해 수두증을 해결하면서 조직 검사를 동시에 시행하게 된다. 방사선 치료나 화학 항암 치료에 잘 반응하지 않는 경우에는 수술을 통한 종양 제거를 시도해야 하고, 그렇지 않을 경우에는 조직 검사 후에 해당 치료를 시행하게 된다.  

혈관모세포종

혈관모세포종은 혈관모세포에서 기원한 양성 종양으로 주로 성인 소뇌 반구에서 호발한다. 일부에서 다발성으로 혈관모세포종이 발생하거나 다른 장기에 혈관모세포종이 동반되는 경우 유전성 질환의 하나인 폰히펠린다우병(Von Hippel-Lindau disease)으로 진단된다. 소뇌에서 발생하여 낭종을 동반하여 자라기 때문에 대부분 수술에 의한 종양의 제거가 1차적인 치료법이다. 양성 종양이지만, 종양을 이루고 있는 세포가 혈관모세포이기 때문에 수술 시 출혈이 많고, 수술에 따른 위험성도 높은 편이다. 낭종을 동반하지 않거나, 종양의 크기가 크지 않은 경우 감마나이프 방사선 수술이 보조적 치료로 사용되기도 한다.  

혈관모세포종

주로 50-60대 이상 고령층에서 많이 발생하는 림프계 세포 기원의 악성 종양이다. 전체 원발성 뇌종양의 2-6%를 차지하고 있으나, 최근 AIDS, 장기 이식, 화학 항암 치료 등 면역 억제 또는 결핍 환자가 증가함에 따라 발생 빈도가 늘어나고 있다. 증상 및 징후는 발생 부위와 종양의 개수에 따라 다양하게 나타나며, 방사선 치료와 화학 항암 치료에 비교적 잘 반응하기 때문에 조직 검사만 시행하고, 해당 치료를 시행하게 된다.