분당서울대학교병원 호흡기내과

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간질성폐질환

간질성 폐질환은 매우 어려운 병입니다. 간질이란 폐포(허파꽈리)와 폐포 사이의 조직을 말하는데 이 병이 생기면 이 간질이 두꺼워지고 염증 및 섬유화가 진행하므로 폐는 뻣뻣해 지고 작아지게 되며 가스교환의 장애가 오게 됩니다. 특발성 폐섬유증이 가장 대표적인 병입니다. 

원인

이 병은 대부분 원인 불명입니다.

증상

가장 특징적인 증상은 숨이 찬 것입니다. 특히 비탈이나 계단을 오르거나 아침에 일어나서 몸을 움직이기 시작할 때(예: 세수를 할 때 등) 숨이 찬 것이 특징입니다. 호흡곤란은 점차 진행하는데 때로는 급격하게 악화되는 경우도 있지만 대개는 수개월에 걸쳐서 서서히 진행하는 경우가 많습니다. 기침은 제법 심하지만 가래는 거의 없는 것이 특징이며 있더라도 색이 투명한 점액성인 경우가 많습니다. 환자의 나이는 대개 50대이며 흡연력이 있는 경우가 많지만 흡연을 전혀 하지 않은 사람에서도 발병할 수 있습니다. 단독으로 발생하기도 하고 홍반성 낭창(루푸스)나 류마티스 관절염, 피부근염 같은 결체조직 질환의 일부로 나타나기도 합니다.

진단

직업력을 포함한 철저한 문진과 진찰이 필수적입니다.
청진상 특징적인 폐의 잡음이 들리는데 위의 증상과 이런 진찰소견이 있으면 일단 이 병을 의심합니다. 흉부 X선과 폐기능 검사는 특징적이므로 반드시 하여야 하는 검사이며 폐기능 검사 중 특히 폐확산능 검사가 중요합니다. 폐기능 검사와 더불어 동맥혈 가스분석은 이 병의 진행정도를 판단하는데 도움이 됩니다.

그러나 확실한 진단을 위해서는 고해상력 흉부 CT와 기관지경을 통한 기관지폐포세척검사, 그리고 폐조직검사가 필수적입니다.

고해상력 CT와 폐포세척검사상 염증 세포의 종류와 수를 파악함으로써 어느 정도 짐작을 할 수 있지만 결국에는 폐조직검사가 필요합니다. 왜냐하면 간질성 폐질환(폐섬유화증)은 병리 조직학적으로 몇 가지의 아형이 있는데 이에 따라 예후가 많이 차이가 나기 때문입니다. 그러므로 정확한 예후의 판정과 치료 방침의 결정을 위해서는 환자의 상태가 허락하는 한 폐조직검사가 반드시 필요합니다. 폐조직검사는 과거에는 개흉 폐생검을 주로 하였지만 근래에는 흉강경을 이용해서 부담을 줄일 수 있습니다.

치료 및 예후

치료는 매우 까다로우며 치료에 잘 반응하지 않는 경우가 많은 대표적인 난치성 질환이며 따라서 예후도 불량합니다. 일반적으로 특발성 폐섬유증의 예후는 폐암의 예후와 비슷하다고 생각됩니다. 단 폐 조직검사상 비특이성 간질성 폐염(NSIP)으로 진단되는 경우에는 다른 경우보다 예후가 좋습니다. 일반적으로 이 병의 예후는 폐암의 예후와 비슷하다고 생각되고 있습니다. 치료 약제로는 주로 스테로이드 제제나 콜키친 같은 항 염증제제가 처방되며 면역억제제를 쓰는 경우도 있고 요즘에는 항섬유화제제도 쓰입니다. 병이 진행하여 말기가 되면 폐이식을 고려하기도 합니다.