분당서울대학교병원 호흡기내과

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간질성폐질환

간질이란 폐포(허파꽈리)와 폐포 사이의 조직을 말하는데, 이 부위가 두꺼워지면서 염증 반응 및 섬유화가 진행하여 폐가 딱딱해지는 질환을 간질성 폐질환이라고 합니다. 간질성폐질환에는 다양한 종류가 있으며, 그에 따라 진행 양상이나 치료 방법이 다양합니다.

원인

직업 및 환경 유해물질, 약물, 방사선 치료, 류마티스 관절염, 루푸스 등의 자가면역질환 등이 원인이 되는 경우도 있지만 대부분은 뚜렷한 원인 없이 발생합니다. 일반적으로 50세 이상에서 발생하며, 흡연력이 있는 경우가 많지만 흡연을 전혀 하지 않은 사람에서도 발생할 수 있습니다.

증상

가장 특징적인 증상은 마른 기침과 서서히 진행하는 호흡곤란입니다. 질환의 초기에는 증상이 없는 경우도 있으나, 병이 진행하면 움직일 때 호흡곤란이 심해집니다.

진단

흉부단순촬영에서 간질성폐질환이 의심이 되면 직업, 환경, 약제 복용력, 흡연 여부, 가족력 등 자세한 문진과 함께 혈액, 영상검사를 통하여 이러한 질환을 유발한 원인을 찾아야 합니다. 특히 흉부 고해상도 단층촬영 (CT)이 매우 중요하며 질환의 중증도를 판별하기 위하여 폐기능 검사는 필수입니다. 이 외에 기관지내시경을 통한 기관지폐포세척검사, 폐조직검사가 필요할 수 있습니다.

치료 및 예후

치료와 예후는 간질성폐질환의 종류와 병의 중증도에 따라 달라집니다. 류마티스질환 연관 간질성폐질환은 주로 면역억제제를, 특발성 폐섬유증은 항섬유화제를, 그 외의 특발성간질성폐렴에서는 스테로이드 및 면역억제제를 치료제로 사용하게 됩니다. 약제에 반응이 없고 병이 진행하면 폐이식을 고려하기도 합니다. 최근 간질성폐질환의 치료에 다양한 약제가 개발되면서 임상연구도 활발히 수행되고 있고, 우리 병원은 간질성페질환 분야의 수많은 임상연구 경험을 바탕으로 연구 발전에 힘쓰고 있습니다.