루푸스는 결합조직의 전신적인 만성 염증질환으로 몸의 각 세포를 지탱하는 결합조직과 혈관계를 주로 침범합니다. 관절과 피부, 신장, 혈액, 심장, 폐, 기타 다른 장기를 침범할 수 있으므로 환자에 따라 증상이 다양하며 한 환자에서도 경과가 일정하지 않습니다. 병의 경중도는 침범한 부위가 어디냐에 따라 아주 다양합니다.
정확한 원인은 밝혀지지 않은 상태입니다. 발병기전으로 생각되는 것은 자신의 조직에 대한 항체(자가항체)가 몸 속에서 생산되어 일으키는 자가면역 반응입니다. 기타 약물이나 과다한 광선노출, 감염 등이 관여하리라고 추측하고 있습니다. 또한 가족 중에 류마티스 관절염 환자가 있는 경우 루푸스가 더 자주 발생한다는 보고가 있습니다.
루푸스는 증상이 예측할 수 없이 나타나고 사라지기 때문에 그 경과가 다양합니다.
전신적인 통증, 쇠약감, 피곤, 미열, 오한 등은 급성 루푸스에 흔히 나타나는 증상입니다.
붉은 홍조가 뺨과 코에 걸쳐 나비모양으로 나타나거나 원판상 홍반이 몸의 광선 노출부위에 나타납니다.
흉막염에 의해 호흡시 통증이 나타날 수 있으며 빈맥과 과호흡이 나타나기도 합니다.
관절염이나 관절 종창, 관절 경직이 나타나며 한 관절만 침범하기도 하고 다른 관절로 옮겨가기도 합니다.
빈혈과 백혈구 혹은 혈소판 감소증이 나타날 수 있습니다.
손발이 붓고 호흡곤란이 나타날 때 심장이상을 생각할 수 있으며, 심낭에 물이 찰 수도 있습니다.
복통, 오심, 설사, 변비 등이 나타나는데 급성 충수염, 신결석 등과 비슷하여 이를 감별해야 하며, 루푸스 간염도 일어나기도 합니다.
단백뇨가 나타나고 노폐물이 축적될 수 있습니다.
경부와 액와부, 서혜부 등의 림프절이 커질 수 있으며 비장이 붓기도 합니다.
불안, 흥분, 두통, 우울, 기억장애가 나타날 수 있고 마비, 배뇨장애, 신경성 동통 등이 일어날 수 있습니다.
월경기간이 불규칙해지고 수개월 동안 없을 수도 있습니다.
루푸스의 진단을 위해 병력과 신체 진찰에 더불어 내부 장기의 침범 여부를 알기 위하여 기본적인 검사가 필요합니다. 예를 들어 일반혈액검사, 면역학적 검사, 신장기능 검사, 흉부 X-레이 촬영과 심전도 검사 등이 필요합니다. 현재 루푸스의 진단은 미국 류마티스 학회가 정한 분류 기준을 사용하고 있습니다. 다음에 열거한 11개의 기준 중 4개 이상이 있어야 루푸스로 진단할 수 있습니다.
루푸스의 치료에는 적절한 약제의 사용과 병의 활성기에는 안정을 취하며 과다한 광선노출을 피하는 것 등이 있습니다. 루푸스의 치료가 시작되면 환자는 치료를 계속해야 하고 의사의 권고없이 치료를 중단해서는 안됩니다.
원판상 홍반성 루푸스는 스테로이드를 함유한 크림이나 연고, 일광 차단제로 치료하며 심한 병변은 항말라리아 제제가 효과적입니다. 비스테로이드성 항염제는 흉막염, 관절염에 효과적인 약입니다. 스테로이드 제제는 주로 내부 장기 손상에 쓰이는 약으로서 루푸스의 염증을 조절합니다. 필요하면 싸이톡산이나 이뮤란과 같은 면역억제제를 사용하기도 하며, 환자의 증상에 따라 면역글로불린 등을 쓰기도 합니다.
하루 8-10시간 정도의 숙면이 중요하며 처음 수주 또는 수개월간은 낮잠이나 오전 및 오후에 충분한 휴식을 취해야 합니다. 병이 어느 정도 조절되면 천천히 수개월에 걸쳐 활동을 증가시켜야 합니다.
수영장에서 수시간 동안 피부를 노출시키거나 수면이나 모래, 눈에 의해 반사되는 광선도 피해야 합니다.
