쇼그렌 증후군

개요

쇼그렌 증후군은 만성 관절염과 함께 눈과 입의 건조함을 호소하는 질환으로 다른 내부 장기를 침범하기도 하며 드물게 발생하지만 림프종(림프선암) 발생의 위험도를 일반인과 비교하여 약 44배 증가시킵니다.

원인

쇼그렌 증후군은 면역세포가 자신의 눈물샘 및 침샘 등의 외분비선을 다른 사람의 것으로 오인하여 파괴해 버리는 만성 자가면역 질환입니다. 즉, 면역체계의 혼선으로 외부로부터의 침입자로부터 자신을 보호해야 할 림프구가 오히려 자신의 눈물샘 및 침샘을 공격하여 눈물과 타액의 생산이 감소하게 되는 것입니다.

진단

가장 주된 증상은 침과 눈물의 분비가 줄어들어 나타나는 구강 및 안구 건조증입니다.

• 구강 및 안구 건조증은 그 자체로 인한 불편감 뿐 아니라 구강내 곰팡이 균의 증식이나 다발성 충치, 각막 손상 등의 문제를 일으킵니다. 심한 침샘의 염증이나 돌이 발생하면 볼거리와 같이 통증이 나타나며 이차적으로 세균감염이 일어날 수 있습니다.
• 쇼그렌 증후군은 다른 분비샘을 침범하기도 하는데, 기관지 분비물의 감소로 폐렴과 같은 호흡기 감염이 쉽게 생기기도 하고 세균과 무관한 간질성 폐렴을 일으키기도 합니다. 또한, 질분비물의 감소로 성생활의 어려움을 줄 수 있습니다.
• 기타 증상으로는 갑상선질환과 잘 동반되기도 하고 관절통이 나타나기도 하며 설명하기 어려운 피로감에 시달리기도 합니다. 또, 피부 건조증이나 혈관염의 발생으로 발진이 생기기도 하며 위산과 소화효소 분비의 감소로 소화기 증상이 동반될 수 있고 신장이상이 나타날 수 있습니다.

이차성 쇼그렌 증후군

안구 및 구강 건조와 침샘의 종창 등이 다른 류마티스질환과 동반된 경우입니다. 쇼그렌 환자의 약 50%는 이차성 입니다. 쇼그렌 증후군과 가장 흔히 동반되는 질환은 류마티스 관절염으로 많게는 30%의 류마티스관절염 환자에서 나타납니다. 반면에 원발성 쇼그렌 증후군은 다른 질환과 동반되지 않고 나타나는 것인데, 시간이 지나면서 류마티스관절염, 루푸스, 전신성 경화증 등이 나타날 수 있습니다.

 진단

쇼그렌 증후군 진단에 도움을 주는 검사다음과 같이 구분할 수 있으며, 이들 검사 결과를 종합하여 진단을 내리게 됩니다.

• 증상을 객관적으로 확인하기 위한 검사

     눈물생산의 측정을 포함하는 검사와 타액생산의 측정, 타액선 촬영검사 등

• 자가면역의 증거를 확인하기 위한 검사

     타액선 조직검사(입술에 있는 침샘에 림프구가 존재하는 지를 확인하는 검사)와 혈액내 자가항체에 대한 검사

치료

현재까지는 파괴된 분비선의 기능을 완전히 회복시키는 치료방법이 없으므로 조기 진단과 조기 치료가 필요합니다.

• 증상 호전을 위한 치료인공누액으로 건조한 눈에 눈물을 보충하고, 인공 타액으로 건조한 입에 침을 보충해줄 수 있습니다. 그리고, 필로카핀 등의 약물을 이용하여 침샘과 눈물샘의 분비를 촉진할 수 있습니다. 항염증제는 분비선이 부은 것과 통증을 줄일 수 있습니다.
• 질병 자체를 조절하기 위한 치료항말라리아제를 사용하며 증상이 심하거나 내부 장기를 침범한 경우에는 스테로이드나 면역억제제가 필요한 경우도 있습니다. 그리고, 경과도중 침샘이 갑자기 붓는 경우에는 반드시 병원을 방문하여 파괴된 침샘에 돌이 생긴 것인지 아니면 림프종이 발생한 것인지 감별을 하여야 합니다.