전신성 경화증은 피부와 혈관, 관절, 신장과 폐, 소화관 등 내장에 침범하는 결합조직의 병입니다. 경피증은 전신성 경화증의 한 분류로 두 가지로 분류합니다. 국한성 경피증은 피부나 근육, 뼈 등 신체의 일부분에만 변성이 일어나며 내부 장기는 침범하지 않습니다. 전신성 경피증은 소화관, 폐, 혈관 등 신체 여러 부위의 결합조직에 변성을 일으켜 장기의 기능장애를 유발합니다.
정확한 원인은 밝혀지지 않은 상태입니다. 경피증 환자들의 결합조직은 콜라겐이라는 단백질을 지나치게 많이 만드는 것으로 알려져 있습니다. 만들어진 콜라겐이 피부와 여러 장기에 쌓이게 되어 피부가 두꺼워지고 딱딱하게 변하게 됩니다. 콜라겐의 이와 같은 반응은 자가면역반응과 관련이 있습니다.
경피증에서 가장 흔한 초기 증상은 레이노 현상입니다. 이것은 추위에 노출되면 혈관이 수축되고 혈액 공급이 감소하여 손가락이 창백해지거나 퍼렇게 되는 현상입니다. 또 다른 증상은 손과 발이 붓는 것입니다. 이것은 특히 아침에 심하며 피부에 윤이 나고 피부의 주름이 잘 보이지 않게 됩니다.
약 95%의 환자는 특히 손과 팔, 얼굴의 피부가 두껍고 굳게 됩니다. 경피증은 혈관이 좁아지고 혈액순환이 되지 않아 손가락 상처가 잘 낫지 않으며 궤양이 생기기도 합니다. 일부는 손가락 끝에 작고 하얗게 칼슘 침착이 생기기도 합니다. 경피증은 관절염을 일으켜 통증, 경직, 부종, 열감 등의 증상을 일으킬 수 있습니다. 때로는 초기 증상이 근육 힘의 저하로 나타날 수 있습니다. 경피증에서는 손이나 신체의 다른 부위가 관절이 굽어진 채 굳을 수 있습니다(굴곡강직). 강직은 피부와 관절 주위 조직이 팽팽해지면서 굳어져 생기는 증상입니다. 경피증은 드물게 아무 증상도 나타내지 않을 수 있습니다.
피부나 관절뿐 아니라 내부 장기를 침범할 수 있으며 이 경우에는 피부만 침범한 경우보다 예후가 좋지 않습니다. 소화관이 침범된 경우 식도의 근육이 매우 약해져서 삼키는 일이 힘들게 되고 음식물이 위로 잘 내려가지 못하고 속이 쓰린 느낌이 올 수 있습니다. 때로는 장과 폐 혹은 폐혈관을 침범될 수도 있습니다. 신장을 침범하는 경우 급격하게 혈압이 높아질 수 있습니다.
경피증은 다양한 증상을 나타냅니다. 따라서 어느 한 가지 검사로 경피증을 진단하지는 않습니다. 철저한 신체 진찰을 비롯하여 피부조직검사, 식도 내압 측정(소화관 침범 유무 평가), 면역기능검사 등을 실시합니다. 최종진단을 내리기까지 많은 시간이 소요될 수 있습니다.
의사는 환자의 증상과 검사 결과, 병의 양상을 검토한 후 치료 계획을 세우게 됩니다. 여기에는 약물요법 이외에 운동과 피부보호요법 등이 포함됩니다.
레이노 현상과 이에 따른 문제를 치료하기 위하여 혈관확장제가 쓰입니다. 피부병변 치료에는 페니실라민 같은 약들이 사용됩니다. 관절염이 있는 경우 비스테로이드성 항염제를 통해 염증을 억제하고 통증과 붓기를 가라앉게 합니다. 식도기능의 이상이 있는 경우에는 위산역류를 방지하기 위한 약물을 사용하며 심한 내부장기 침범에는 면역억제제를 사용하기도 합니다. 최근에는 면역기능에 작용하는 약이 시도되고 있습니다.
규칙적인 운동과 활동은 피부를 유연하게 하고 혈류를 유지합니다. 예를 들어 손가락을 구부렸다 펴거나 주먹을 쥐었다 펴는 운동, 또 손목을 굽혔다 펴거나 돌리는 등의 정상 운동 범위대로 움직여 주는 것으로 매일 가볍게 침범된 관절범위에 운동을 함으로써 관절을 유연하게 유지할 수 있습니다.
붓고 아픈 관절을 악화시킬 우려가 있는 자극이나 충격, 자세는 피해야 합니다. 이완된 관절에는 가벼운 부목을 대어 쉬게 해주십시오.
따뜻하게 함으로써 피부로 가는 혈류를 유지하는 것이 중요합니다. 열이 발산되지 않도록 장갑 및 모자, 내의, 양말을 착용하고, 피부에 강한 세정제나 자극성이 강한 물질 사용을 피하십시오. 집안일을 할 때에도 손 끝을 다치거나 상처가 나지 않도록 주의하여야 하며 냉동 식품이나 얼음을 다뤄야 할 때 주위의 도움을 받으십시오. 손을 씻은 뒤에는 수분 공급 효과가 있는 로션을 발라주는 것도 피부 보호에 도움이 됩니다.
따뜻한 날씨나 환경에서 경피증 증상은 좋아집니다. 레이노 현상을 발생하지 않게 하여 손가락 끝에 궤양이 생길 위험성을 감소시켜 줍니다.
음식을 부드럽게 하여 나눠서 먹는 것이 좋습니다. 식사한 후 4시간 동안은 누운자세를 피합니다. 취침 전에 과식을 피하고 높은 베개를 베어서 머리를 높이면 중력에 의하여 잠자는 동안 위 내용물이 식도로 역류하는 것을 막을 수 있습니다.
정신적인 스트레스는 혈류량을 감소시키므로 긴장을 풀고 편한 잠을 자도록 해야 합니다.
흡연은 혈관을 수축시켜서 손끝으로 가는 혈류를 줄여 레이노 현상을 일으키기 때문에 담배는 끊어야 합니다.
