베체트병

개요

베체트병은 전신에 퍼져있는 작은 혈관에 염증을 일으키는 병으로 빈도는 10,000명중 1명 정도로 발생하며 때로는 심각한 문제를 일으키거나 치명적인 병입니다. 서양보다는 중동지역과 중국, 일본, 한국 등 동양에서 더욱 흔한 질환입니다.

원인

정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나 자가면역질환의 하나로 생각하고 있습니다. 그 이유는 주요 병리소견이 혈관염이고, 약 절반의 환자 혈청에서 인간 구강점막에 대한 자가 항체가 발견되었기 때문입니다. 또한 가족력이 있는 예가 보고된 바 있습니다.

증상

진단에 중요한 증상들

입안과 성기가 허는 것(궤양)이 가장 흔한 증상입니다. 입안의 궤양은 보통 1-2주 지속되며 자주 재발하며 평균 1년에 3회 이상 반복됩니다. 성기부위의 궤양은 입안의 궤양보다 흔하지는 않지만 성병인 헤르페스성 궤양으로 오인되는 경우가 많으며 구강의 궤양과 달리 깊게 파여 아물어도 흔적을 남기는 경우가 많습니다. 베체트병의 가장 큰 문제 중 하나는 포도막염인데, 치료하지 않으면 재발을 반복하면서 결국 실명하게 됩니다. 또한 피부에 여러 종류의 발진이 생기는데, 통증을 동반한 빨간 멍울 (결절성 홍반) 이 주로 하지에 발생하기도 하고, 여드름이나 모낭염과 같은 것이 발생하기도 합니다. 그리고 주사바늘로 피부를 자극하면 염증이 생기는 피부과민반응도 관찰할 수 있습니다.

기타 증상

환자의 50% 이상에서 무릎 등 여러 관절에 관절염을 동반하며 간헐적인 관절염의 형태로 나타납니다. 일부에서는 장을 침범하는데 식도, 위, 작은창자와 큰창자의 접합부 등에 장염을 일으킵니다. 심한 경우 장천공이 일어날 수 있습니다. 베체트병은 뇌와 뇌막을 침범하여 고열, 두통, 경부경직(목이 뻣뻣해짐) 등 뇌막염 증상이 나타나기도 하며, 중풍처럼 팔과 다리에 마비가 생기기도 합니다. 드물지만 폐의 혈관이나 대동맥, 심장 등을 침범하여 중한 합병증이 발생하기도 합니다.

진단

같은 시기에 모든 증상이 나타나지 않으므로 진단이 어렵지만, 일단 증상들이 뚜렷해지면 병력이나 진찰만으로도 진단이 가능합니다. 베체트병을 확진할 수 있는 혈액방법은 현재까지 없지만, 장염, 대혈관염, 포도막염이나 뇌막염 등을 진단하기 위해서는 추가적인 검사가 필요하게 되고 적혈구침강속도 등의 검사는 염증의 정도를 평가하는데 유용합니다.

베체트병의 흔한 증상이 구강궤양, 성기주위 궤양, 피부발진 등이므로 흔히 이비인후과, 피부과 혹은 안과를 방문하여 진단이 되는 경우가 많습니다. 모든 베체트병 환자가 중한 증상이 발생하는 것이 아니지만, 각 부위의 문제를 치료하는 도중 내부 장기를 침범할 수 있어 주의를 요합니다.

치료

베체트병의 치료목표는 증상의 완화뿐 아니라 베체트병으로 인한 합병증을 예방하는 것이 가장 중요합니다. 또한, 증상완화의 목적으로 사용하는 약물의 과다 사용으로 인한 부작용을 피하는 방향으로 치료를 진행하여야 합니다.

• 구강 궤양에 대해서는 스테로이드 크림이나 연고, 혹은 가글을 이용하고 콜키친이나 답손 등이 도움이 됩니다. 경구 스테로이드의 경우 음식섭취가 불가능할 정도로 구강 궤양이 심한 경우가 아니면 부작용이 심하기 때문에 사용하지 않는 것이 좋습니다.
• 관절염에는 염증을 감소시키기 위해 비스테로이드성 항염제나 항류마티스 약제를 사용합니다.
• 장에 염증이 발생한 경우에는 항류마티스 약제, 스테로이드 등을 사용하며 약제에 반응이 없는 경우에는 수술을 하기도 합니다.
• 눈, 뇌, 혹은 대혈관 등을 침범한 경우에는 염증을 조절하고 재발을 방지하기 위하여 스테로이드와 함께 면역억제제를 사용합니다.

외에도 질병을 조절하기 위하여 인터페론, 페니실린, TNF 차단제, 탈리도마이드 등의 다양한 약제를 환자에 따라 사용하기도 합니다.

[베체트병의 다양한 증상]