분당서울대학교병원 희귀질환센터

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희귀간질환 클리닉

대상질환

자가면역간질환,
윌슨병 (Wilson's disease),
버드키아리 증후군 (Budd-Chiari syndrome)

소개

자가면역간질환은 간내 면역기능의 부조화로 간손상이 일어나는 질병으로 많은 경우 모르고 지나가다가 간경변증이나 간암이 생긴 후에 발견되며 드물게 급성간질환으로 나타나기도 합니다. 드물기 때문에 희귀간질환으로 구분되지만 80% 이상의 환자들은 적절한 치료를 하면 잘 회복이 되고 병의 진행을 막을 수 있습니다. 윌슨병은 유전적 대사장애로 구리가 간과 뇌 및 다양한 장기에 과잉으로 축적되어 나타나는 병으로 조기 진단과 조기치료가 필수적인 병입니다. 또 버드키아리 증후군은 간에서 심장으로 들어가는 간정맥과 하대정맥에 혈전증이 생겨 혈류장애를 일으켜 간경변증 및 간암으로 진행하는 병입니다. 이 경우도 조기진단하면 혈관중재 시술과 약물치료로 극적으로 호전시킬 수 있는 질환있습니다. 본 클리닉에서는 위의 다양한 희귀간질환 환자의 진단, 치료 및 예후를 향상시키기 위한 연구와 진료를 지속하여 세계적으로 희귀간질환 진료의 선도적인 센터로 성장하겠습니다.

참여의료진

정숙향 (소화기내과)

장은선 (소화기내과) - 장기연수 (2022.01.31~2023.01.30)

최광현 (소화기내과)


진료시간표

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