분당서울대학교병원 희귀질환센터

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폴란드 증후군 클리닉

대상질환

폴란드 증후군 (Poland's syndrome)

소개

    폴란드 증후군은 환자들 증상의 심한 정도가 다양하기 때문에 하나로 묶기는 쉽지 않으나, 가장 대표적인 증상 2개는
1) 한 쪽 (주로 오른쪽) 가슴 근육과 피부, 지방, 유선을 포함한 연부 조직 발달의 저하 (짝짝이 가슴)
2) 한 쪽 (주로 오른쪽) 손, 손가락의 기형
이 있을 수 있습니다.
    남성의 경우 대흉근 (갑빠) 의 미발달, 여성의 경우는 대흉근의 미발달과 더불어 우측 가슴 크기가 반대편에 비해 매우 작은 경우. 그리고 이에 더해 한 쪽 손, 주로 오른쪽 손가락이 왼쪽 손가락에 비해 길이가 짧고, 합지증 (손가락이 붙어있음) 이 있는 경우가 많습니다.
이에 대한 치료의 출발은 우선 '진단' 입니다. 현재의 상태가 어떤지 전문의와 함께 상담하게 됩니다. 우선 가슴의 경우, 심각도에 따라 나뉘는데, 가슴벽을 모두 재건하는 경우와, 흉곽 바깥쪽의 지방이나 보형물을 채워주어 반대쪽과 모양을 비슷하게 만들어주는 방법으로 나뉠 수 있습니다. 또한 여성의 경우, 가슴과 유방을 재건해야 하기 때문에, 조직이 없는 부위의 근육과 피부, 지방의 상태를 영상검사와 진료를 통해 확진하고, 그에 맞는 재건 수술 계획을 세우게 됩니다. 근육이 전혀 없는 경우 필요에 따라 등 근육을 이식함과 동시에 보형물로 재건을 하는 경우가 있고, 유방과 근육이 전혀 없지 않은 경우 지방이식이나 보형물을 통한 확장과 함께 반대측 유방의 최소침습 축소 수술을 같이 진행해서 밸런스를 맞춰줄 수도 있습니다.
   손의 기형에 경우 합지증이 심한 경우 붙은 손가락을 분리하고, 그 사이에 전층 피부이식수술을 동시에 진행해서 다시 손가락이 붙지 않게 만들어 준다. 또한 손가락 길이의 결손이 심한 경우 손가락 길이 연장을 위한 연장술이 시행되기도 하며 이는 한 번의 수술이 아닌 뼈의 길이 연장을 위한 수 차례의 수술이 필요할 수 있습니다.

참여의료진

정재훈 (성형외과)

명유진 (성형외과)


진료시간표

요일
오전





성형외과
명유진

오후




성형외과
정재훈