분당서울대학교병원 희귀질환센터

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선천성 수부기형 클리닉

대상질환

합지증, 
다지증,
굴지증,
사지증,
열수,
거대지증,
방아쇠수지,
선천성 교륜 증후군 (Congenital constriction band syndrome)

소개

소아의 선천성 수부기형은 통계적으로 신생아의 약 2~4%에서 나타나며 손과 발에서 발생한 다양한 기형을 포함합니다. 종류로는 다지증, 합지증, 굴지증, 사지증, 방아쇠수지, 열수, 거대지증, 선천성 교륜증후군 등이 있습니다. 가장 흔한 것은 손가락 또는 발가락이 붙어 있는 합지증과 손가락이 6개 이상인 다지증입니다. 원인은 유전, 감염, 약물 등 여러 가지 요인들이 복합적으로 작용하나 원인을 모르는 경우도 많으며, 환자들 중 15~40%에서 가족력을 가지고 있습니다. 양측성인 경우보다 일측성으로 나타나는 경우가 다수입니다. 이들 기형은 산전 초음파 검사로 출생 전 확인되거나 또는 출생 후 확인됩니다. 대부분의 경우에서 수술이 필요하며 최대한 모양과 기능을 정상적으로 되돌리는 것이 수술의 목표입니다. 특히 손은 향후 기능적 문제와 연결되기 때문에 수술 시기 판단이 중요합니다. 수부기형의 종류와 뼈, 인대, 힘줄, 주변 조직의 발달 등을 고려하여 출생 후 6개월 이전, 12개월 전후, 1세 이후로 시기를 구별하여 수술을 진행합니다. 술 후 성장에 따른 불균형이 올 수도 있기 때문에 성인이 될 때까지 몇 차례의 교정수술을 추가로 해주게 됩니다.

참여의료진

은석찬 (성형외과)


진료시간표

요일
오전








오후
성형외과
은석찬