분당서울대학교병원 희귀질환센터

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구순구개열-연인두폐쇄부전 (Velopharyngeal Insufficiency) 클리닉

대상질환

구순구개열,
구개심장안면증후군 (VCFS: Velocardiofacial syndrome),
가부키증후군 (Kabuki syndrome),
점막하 구개열,
구개열 수술후 구개인두부전 (velopharyngeal insufficiency; VPI)

소개

구순구개열은 안면부에 발생하는 다빈도의 선천기형으로써 입술, 잇몸, 입천장의 갈라짐이 복합적으로 발생하고 그 정도에 따라 맞춤치료가 필요합니다. 입술갈라짐은 입술뿐 아니라 코의 비대칭 및 성장에 따른 안면부 미적 개선이 고려되어야 하고, 잇몸갈라짐은 치열 개선을 위한 치아교정치료가 병행되어야 하며, 입천장갈라짐은 수술후에도 연구개의 부드러운 움직임이 이루어졌는지에 대한 전문적인 언어평가가 이루어져야합니다. 특히 연구개와 인두의 움직임이 불충분해 일어나는 연인두폐쇄부전의 경우 부정확한 발음으로 의사소통에 지장을 주게 되는데 이에 대한 비인두내시경 및 언어치료사에 의한 정확한 평가는 환아에게 가장 적합한 치료방법을 선택하는데 필수적 과정입니다. 구개열외에도 구개심장안면증후군, 가부키 증후군, 점막하구개열 등의 선천희귀질환등이 연인두폐쇄부전을 일으킬수 있고, 이런 희귀질환들은 염색체이상 및 다른 장기의 선천기형 동반여부에 대한 평가가 같이 요구됩니다. 구순구개열 관련 희귀질환들은 이처럼 다양한 방향에서 그리고 성장과정 전반에 걸쳐서 추적관찰과 그에 맞는 교정이 필요하다는 면에서 경험이 많은 전문적인 센터에서의 관리가 중요합니다.

참여의료진

백롱민 (성형외과)

김백규 (성형외과)

구자원 (이비인후과)

안태선 (성형외과언어치료실)

고범연 (고범연치과)


진료시간표

요일
오전
성형외과
김백규


성형외과
김백규



오후




성형외과
백롱민

이비인후과
구자원