분당서울대학교병원 희귀질환센터

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희귀선천성종양 클리닉(안면부)

대상질환

섬유이형성증 (Fibrous dysplasia),
신경섬유종 (Neurofibroma),
혈관기형 (Vascular anomaly)

소개

안면부에 위치하여 얼굴변형을 일으키고 심각한 기능장애까지 보일수 있는 선천성/유년기의 양성종양들로는 섬유이형성증, 신경섬유종, 혈관기형들이 있습니다. 섬유이형성증은 뼈안에 스펀지같은 섬유성조직이 자라나는 양성뼈종양으로 유년기에 급격히 커지면서 두개골, 관골, 상하악골 등에서 뼈가 돌출되거나 비대칭으로 커지는 양상의 변형을 보입니다. 초기에 발견하여 미리 수술적 치료를 하는 쪽이 추천되지만 의심하지 못하고 단순비대칭으로 판단하여 섬유이형성증이 방치되면 신경압박 또는 안구위치이상, 병적 골절, 악성종양변이 등의 치료가 어려운 합병증을 동반하게 됩니다. 신경섬유종은 다발성으로 커피색모반이 있으면서 흐물흐물한 피부종양이 지속적으로 자라는 양상을 보이는데 얼굴에 위치한 신경섬유종은 성장하면서 반복적으로 절제해주지 못하면 침범된 부위가 늘어지고 무너지는 모양의 심각한 변형을 남길수 있으므로, 빠른 진단과 함께 지속적으로 변형을 억제하는 교정치료가 동반되어야 합니다. 혈관기형은 동정맥, 모세혈관, 림프조직 등이 과대하게 커진 양성종양으로 피부에 가깝게 위치한 경우 안면추형을 만들뿐 아니라 눈, 코, 입 주변에 위치한 경우는 각 장기를 압박하거나 기능을 심각하게 저하시킬수 있어 정확한 진단과 관리, 치료가 늦지 않게 이루어져야 합니다.

참여의료진

김백규 (성형외과)

김재용 (신경외과)


진료시간표

요일
오전




성형외과
김백규


오후



성형외과
김백규

뇌신경센터
김재용