유전성 림프부종,
일차성 림프부종
일차성 림프부종은 암 절제 수술 후 발생하는 #이차성림프부종 에 비하여 빈도도 매우 드물고, 흔하지 않은 질병입니다. 일차성 림프부종은 크게 증상이 발현하는 시기에 따라 구분하는데,
1) 태어나자마자 발생하는 경우 (생후 1년 이내)
2) 유아기~소아기 에 발생하는 경우
3) 성인이 된 이후에 발생하는 경우
로 크게 나눌 수 있습니다.
지금까지 가장 흔하게 알려진 원인은 유전자 변형에 의해 발생하는 ""Milroy disease"" 인데, (VEGFR3 mutation) 그 밖에도 최근 유전자 검사 기법의 발달과 대중화에 힘입어, 새로운 원인 유전자들이 많이 발견되고 있습니다. 빈도는 약 10000명 중 1~3 명 꼴로 알려져 있으며, 적게는 10만명 당 한 명이 이러한 질환을 호소한다고 보고된 적도 있으니, 매우 흔하기는 하나, 의외로 이로 인해 고통을 받고 계신 분들이 많다는 이야기입니다.
분당서울대병원 일차성 림프부종 클리닉은 이러한 이전까지는 진단과 치료가 어렵던 환자분들을 적합한 진단, 재활치료, 수술치료 등 다학제적 치료 및 관리를 드리기 위해 최선을 다하겠습니다.
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