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더 이상 불치병이 아닙니다, 만성골수성백혈병
감수. 혈액종양내과 이정옥 교수매년 9월 22일은 만성골수성백혈병을 알리고, 환자들에게 치료의 중요성과 완치의 희망을 주기 위해 지정된 ‘만성골수성백혈병의 날’입니다. 급성백혈병에 비해 생소한 ‘만성골수성백혈병’은 백혈병의 한 종류로, 전체 성인 백혈병 환자의 약 20%를 차지하고 있습니다. 평균 발병나이는 50-60세이고, 국가 암등록 통계자료에 따르면 연간 약 500명의 만성골수성백혈병 환자가 새로 발생합니다.
혈액세포에 발생하는 암, 백혈병
우리 몸의 혈액 세포는 노화가 되면 없어지고, 다시 새로운 세포들로 대체되기를 반복하며 기능을 유지합니다. 이 때 혈액세포를 만드는 조상 세포를 조혈모세포라고 하는데, 조혈모세포는 주로 뼈 속의 골수에서 대량 생산되며, 혈액을 구성하는 백혈구, 적혈구 및 혈소판으로 분화됩니다.
백혈병은 골수의 정상 혈액세포가 암세포로 전환되어 증식하면서 생기는 혈액암입니다. 백혈병은 발병 속도와 세포의 악화 속도에 따라 급성과 만성으로 나뉘고, 세포의 기원에 따라 골수성과 림프구성으로 나눌 수 있습니다.
만성골수성백혈병이란?
만성골수성백혈병은 유전자 변이로 인해 발생하는 만성적 혈액암입니다. 9번 염색체와 22번 염색체의 일부 유전자가 절단된 후 서로 자리바꿈을 하면서 ‘필라델피아 염색체’라는 특징적인 염색체가 만들어지고, 이러한 유전자 변이로 인해 만들어진 BCR-ABL이라는 단백질의 활성으로 인해 비정상적으로 혈액 세포가 과다 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하게 됩니다. 대부분의 경우 진단시 만성기이나, 치료하지 않으면 점차 진행되어 가속기 및 급성백혈병으로 진행하게 됩니다.
만성골수성백혈병은 뚜렷한 증상이 없는 경우가 많습니다. 일부 환자들은 우연히 건강검진에서 혈액검사의 이상을 통해 발견되기도 합니다. 환자가 느낄 수 있는 증상으로는 피로감, 식욕부진 혹은 체중감소 등이 있을 수 있고, 비장이 커지면서 좌상복부 불편감, 복부 팽만 혹은 식사 후 조기 포만감 등을 느낄 수 있습니다. 일부에서는 커진 비장을 복부종괴로 생각하고 병원을 찾았다가 진단되기도 합니다.
만성골수성백혈병의 진단과 치료
말초혈액검사에서 백혈구 및 혈소판의 증가와 함께 다양한 단계의 골수구 계열 세포들이 관찰되면 만성골수성백혈병을 의심할 수 있고, 비장종대는 특징적인 소견이나 진단 시 존재하지 않을수도 있습니다. 골수검사를 통해 확진을 하게 되고, 염색체 및 유전자증폭검사로 필라델피아 염색체와 BCR-ABL유전자의 존재를 확인합니다.
만성골수성백혈병은 불과 20년전만 해도 장기생존율이 30-40%에 불과한 난치병이었습니다. 하지만 병의 분자생물학적 발병기전이 밝혀지고 1998년 표적치료제인 이마티닙(글리벡)이 개발되면서 지금은 장기 생존율이 약 85-90%에 달하는 만성질환의 개념으로 전환되었습니다. 표준지침에 따른 치료반응과 부작용에 대한 엄격한 모니터링이 만성골수성백혈병 치료의 성공에 있어 매우 중요한 요소입니다.
항암화학요법
티로신키나아제 억제제인 경구 표적항암제가 만성골수성백혈병의 표준치료입니다. 1세대 표적항암제 이마타닙(글리벡)에 이어 2세대 표적항암제인 다사티닙(스프라이셀), 닐로티닙(타시그나), 보수티닙(보술리프), 라도티닙(슈펙트))과 3세대 표적항암제인 포나티닙(이클루시그)가 개발되었습니다. 보수티닙을 제외하고 국내에서도 현재 모두 사용 가능합니다. 만성골수성백혈병의 첫 치료약제는 환자의 나이, 예후 및 기저질환 등을 고려하여 앞서 언급된 1세대 및 2세대 표적항암제들 중에서 선택되며, 확진 전에 과도한 백혈구 수와 비장종대 등의 증상을 조절하기 위해 하이드록시유리아를 일시적으로 사용하기로 합니다. 인터페론은 표적치료제 도입 이전에는 많이 사용되었으나, 현재는 임신 등의 특수한 상황에서만 드물게 사용됩니다. 1차 표적항암제에 실패하거나 심각한 부작용이 발생하는 경우에는 다른 표적항암제로 변경하게 되며, 약제 선택과 변경 시에는 질병의 경과, 치료제의 부작용 및 유전자 돌연변이 등을 종합적으로 고려해야 합니다.
동종조혈모세포이식
표적항암제가 만성골수성백혈병의 표준치료로 자리를 잡고, 강력한 차세대 표적치료제들이 개발되면서 동종조혈모세포 이식이 만성골수성백혈병의 치료에서 차지하는 비율은 많이 감소했습니다. 하지만 표적항암제 치료에도 불구하고 가속기 및 특히 급성기로 진행한 경우, 혹은 현재 사용 가능한 모든 표적치료제에 내성을 가지는 유전자 돌연변이가 발생한 경우, 혹은 모든 약제에 불내약성을 가지는 환자들에서 동종조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 유일한 치료법입니다.
충실한 치료약 복용과 정서적 안정이 중요
만성골수성백혈병은 치료약제의 충실한 복용으로 완치 가능한 질환입니다. 따라서 환자 자신과 가족, 의료진이 함께 치료에 잘 적응하도록 노력하고, 치료의 효과와 부작용에 대해 지속적인 추적 진료를 받는 것이 중요합니다. 또한 치료 받을 때 환자의 정서적 안정이 신체의 건강 못지 않게 중요하므로 완치될 수 있다는 것을 믿고, 가능한 정상적인 생활을 유지하면서 희망을 갖는 것이 매우 중요합니다. 영양 상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료 효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 균형 잡힌 식사로 좋은 영양 상태를 유지하며, 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있도록 음식을 골고루 섭취해야 합니다.
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