중증근무력증

중증근무력증의 증상은 무엇인가?

중증근무력증에서 가장 특징적인 임상 증상은 근력의 피로 현상 및 증세의 기복 현상입니다. 근섬유가 휴식을 취한 상태이거나 휴식을 취한 직후에는 어느 정도 근섬유 기능을 유지하지만, 근섬유 운동이 지속됨으로써 근력 약화 증세가 점차 뚜렷해집니다. 예를 들어 팔다리가 평상시와는 달리 눈에 띄게 힘이 없고 텔레비전을 오래 보거나 신문을 읽을 때 눈꺼풀이 처지고(안검하수(사진1)) 물체가 두 개로 보이는(복시) 때가 빈번해지거나, 환자에 따라서는 말을 많이 할 경우 콧소리가 나고 말이 어둔해지며 연하장애나 호흡 곤란을 호소하는 경우도 있는데, 아침 보다 오후에 더 심해지고 운동이나 활동을 심하게 하고 난 후나 감기 혹은 큰 수술 후에 더욱 심하게 나타납니다. 이러한 증상이 있을 경우 반드시 근무력증을 감별해야 합니다.

안검하수 증세를 보이는 중증근무력증 환자

많은 환자들이 발병 초기에는 안검하수, 복시 등 안구에 관련된 증상만을 나타냅니다. 이중 일부는 계속하여 안구증상만 나타내기도 하나, 많은 경우 신체의 다른 부위에 근의 피로 현상이 나타나는 전신형으로 변화합니다. 어떤 증증근무력증에서는 뚜렷한 안구 증상 없이 발병초기부터 음식물을 삼키기 어려운 연하장애나 비음(콧소리)을 보이기도 하며, 드물지만 어떤 경우에는 막연하게 상하지의 위약감만을 느끼기도 합니다. 환자들이 치료를 제대로 받지 않거나 치료를 받고 있을 경우에도 간혹 호흡근이 약화되어 호흡마비가 초래될 수도 있습니다. 호흡마비가 동반되는 중증근무력증 위기(myasthenic crisis)는 응급 상황으로 인공호흡기 등의 적절한 치료가 필요합니다. 육체적 정신적 피로, 폐렴이나 감염 등의 스트레스로 인하여 갑자기 근무력 증세가 심해지고 숨도 쉴 수 없는 응급 상황으로 변하기도 하며, 몇 주에서 몇 개월 동안 상태가 더 좋아지기도 하고 나빠지기도 합니다.

중증근무력증의 발생 빈도는?

발생 빈도는 매년 10만 명 당 2~10명 정도 발병하는, 비교적 흔한 질환은 아니며 여자가 남자보다 6:4 정도로 많은 편입니다. 발병 연령도 어린이부터 노인에 이르기까지 광범위하나 40세를 기준으로 그 이전에는 여자에게, 그 이후에는 남자에게 더 빈발하는 특징이 있습니다. 중증근무력증은 전염성 질환이 아니며, 또한 직접적으로 자녀에게 유전이 되는 병도 아닙니다. 이 병을 가지고 있는 환자의 자식이 부모와 같은 근 무력증을 가질 확률은 거의 없습니다. 그러나 가족 중에 중증근무력증 환자가 있으면, 없는 사람들 보다 발생 빈도가 조금 높을 수는 있으며, 특히 어머니가 중증근무력증 환자의 경우 출생한 아기는 일시적으로 중증근무력증의 증상을 보일 수 있습니다.

중증근무력증의 발생 기전은?

지금까지의 연구에 의하면 중증근무력증은 일종의 자가면역성 질환으로 알려져 있습니다. 근육막에 있는 신경전달물질(아세틸콜린)을 담는 수용체(受用體)가 자가면역질환(자기 신체의 일부를 남의 것으로 인식하여 항원-항체반응을 일으키는 질환)으로 파괴되어 신경 말단 부위에서 분비되는 신경전달물질이 근육막에 충분히 전달되지 못하여 생기는 후천적 질환입니다. 근무력증은 감기를 심하게 앓았거나 오랫동안 스트레스가 누적된 상태일 때 또는 항암제를 많이 써서 면역력이 떨어졌을 때 잘 생길 수 있으며, 선천적으로 근 무력증을 일으키는 소인이 있는 사람의 경우에 잘 생깁니다. 그러나 이런 "자가 면역 반응이 왜 시작되는지?"에 대해서는 많은 연구가 진행되고 있으나 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다.

중증근무력증의 진단은?

환자의 증상이 진단에 가장 도움이 됩니다. 물체가 두 개로 보이는 횟수가 늘고 자주 눈꺼풀이 내려와 책을 보기 힘들거나 말을 오랫동안 하는 경우나 노래를 부를 때 발음이 명료하지 못하고 질긴 음식을 씹을 수 없을 때 근무력증을 의심해 보아야 합니다. 임상적으로 근력약화, 특히 안구근육 약화 증세의 기복 현상이 뚜렷하면 일단 중증근무력증을 의심하게 됩니다. 신경과에서는 중증근무력증이 의심될 경우 진단 자체를 위해 또는 질환의 경과 파악을 위해 다음의 몇 가지 검사를 합니다.

중증근무력증의 치료는?

중증근무력증이라는 병이 알려진 것은 100년이나 되었으나 20세기 초까지는 이에 대한 특별한 치료 약물이 없었으며, 오늘날에는 아세틸콜린 분해효소억제제 등의 약물과 여러 치료법이 개발되면서 대부분 중증근무력증 환자들은 그들의 일상생활을 어느 정도 잘 유지할 수 있게 되었습니다. 근무력증 환자 중에는 3년 내에 저절로 치유가 되는 사람도 간혹 있습니다. 이런 경우는 주로 젊은 여자나 10세 미만의 어린이, 전신 근무력증 보다는 눈 근무력증 환자에게서 관찰됩니다. 또한 치료요법으로 7년에서 10년 후에 근무력증이 완치되는 사람은 약 60% 정도로 보고되어 있습니다. 20-30%는 약을 중단하면 재발되고, 10%는 치료가 잘 되지 않는 경우입니다. 현재 큰 부작용 없이 치료할 수 있는 면역 억제제를 만들기 위하여 많은 의학자들이 노력하고 있으므로 조만간(10년 내) 근무력증도 간단한 치료 방법으로 부작용이 거의 없이 100% 완치가 이루어질 것입니다. 현재 이용되는 유용한 치료법을 소개하면 다음과 같습니다.

다른 약들은 같이 사용해도 되는가?

보편적으로 사용되고 있는 약 중에서 일부가 중증근무력증 환자에게 사용하면 심한 근력약화를 초래할 수 있습니다. 일반적으로 "마이신"이라고 알려져 있는 항생제, 근육이완제, 수면제, 신경안정제, 고혈압 치료제와 부정맥 치료제 중 일부, 그리고 마취제

등의 약물이 이런 작용을 일으킵니다. 따라서 성분을 정확히 모르는 약의 사용은 피하여야 하고, 사용해야만 할 때는 담당 의사와 상의한 후 호흡곤란 등의 응급 상황에 대비할 수 있어야 합니다. 중증근무력증 환자가 치과나 다른 문제로 주변의 병원에 방문하여 치료를 받을 때는 의사에게 자신의 병에 대해서 이야기하여 예기치 못한 사고를 방지하여야 합니다.

중증근무력증의 증상이 급격히 악화될 때는 어떻게 하나?

평상시 아세틸콜린 분해효소억제제(메스티논, 피리놀) 등의 약을 사용하여 일상 생활에서 아무런 불편 없이 지내던 환자가 갑자기 증상이 악화되고 호흡곤란이 생길 수 있습니다. 바이러스나 세균에 감염되거나, 약을 제대로 복용하지 않은 경우 혹은 과다한 양의 약을 복용한 경우에 이런 일들이 생길 수 있는데, 환자가 이런 증상을 느끼거나 주변의 사람들이 이런 상태를 발견하게 되면 호흡을 유지시켜 주고 급히 병원으로 이송시키는 것이 중요합니다. 입안이나 기도에 있을 수 있는 이물질과 타액과 같은 분비물이 기도를 막지 않게 하면서 환자가 편안히 호흡할 수 있도록 도와줍니다. 가능하면 가까운 병원 응급실이나 진료를 받고 있는 병원에서 응급 치료를 받아야 합니다. 또한 음식물을 제대로 씹지 못하거나 삼키지 못하는 환자도 잘못 기도로 넘어가면 폐렴이 생길 수 있으므로 음식물을 섭취할 때 기침을 하거나 사레가 드는지를 주의 깊게 관찰하여야 합니다.

중증근무력증과 임신과의 관계는?

임신을 하게 되면 여성의 신체에는 많은 변화가 일어나게 됩니다. 체중이 늘고, 기초 대사량이 증가하고, 여성 호르몬의 변화에 따른 신체의 변화가 일어납니다. 일부의 연구에서는 임신 중반기에는 근력약화가 호전이 된다고 하지만, 많은 중증근무력증 환자에서는 임상증세가 악화될 수 있습니다. 임신 초기에는 자연 유산도 잘 생깁니다. 현재 중증근무력증 환자에게 사용되는 약 중 일부는 태아에게 영향을 미칩니다. 아세틸콜린 분해효소억제제는 기형아 출산과는 비교적 무관한 것으로 알려져 있으나, 이뮤란과 같은 면역억제제 약물은 태아의 기형을 유발할 수 있습니다. 따라서 임신을 원하는 젊은 여성에게는 면역억제제의 사용을 제한해야 합니다. 다른 치료법 특히 부신피질호르몬제제나 혈장교환술 등은 경우에 따라 임신 중 사용할 수도 있습니다. 특히 중증근무력증 산모로부터 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 태아에게 넘어갈 수 있으며, 태어난 신생아의 일부에서는(13 -15%), 일과성 신생아 중증근무력증이 발생될 수 있습니다. 이들 신생아에서 울음소리가 작거나 젖을 빠는 힘이 약한 중증근무력증의 증세는 대부분 일시적인 증상으로 4주 이내에 소실됩니다. 중증근무력증 산모는 분만 예정 시 자궁수축의 위험이 있으므로 정맥 내로 아세틸콜린 분해효소억제제를 투여하는 것은 금하고 임신 중독 시에 마그네슘(Mg)의 사용도 추천되지 않습니다.

중증근무력증과 수술과의 관계는?

중증근무력증 환자가 수술을 받을 때는 의사에게 자신의 병에 대해서 이야기하여 수술 전 충분한 준비를 해야 하며, 수술과 같은 스트레스가 많은 시술에 의해 병이 악화될 수 있음을 알아야 합니다. 수술 전 금식으로 인해 아세틸콜린 분해효소억제제를 경구 투여하기가 어려울 때는 근육주사로 대치할 수 있고 부신피질호르몬제제는 스트레스 상황에서의 용량 증가는 필요 없습니다. 마취약으로는 되도록 비경쟁적 신경근 차단제는 사용을 금하고 어쩔 수 없이 사용할 때는 약의 효과가 오래 지속될 것을 예상하여야 합니다.

중증근무력증과 갑상선 질환과의 관계는?

갑상선기능장애는 면역체계의 이상에 의해 생기는 일종의 자가면역 질환으로, 중증근무력증 환자에서는 이와 같은 자가면역 질환이 자주 병발됩니다. 갑상선기능장애가 동반되면 중증 근무력증의 치료가 그렇지 않은 경우 보다 어렵기 때문에 갑상선 치료와 중증근무력증 치료를 잘 병행하여야 합니다.

중증근무력증 환자의 미래는 어떻게 되나?

중증근무력증의 증상의 정도는 계속 변합니다. 심리 상태, 스트레스, 수면부족 등에 의해서 근력이 악화되기도 하며, 특히 임신, 월경, 육체적 피로, 감염 등에 쉽게 악화됩니다. 어떤 때는 아세틸콜린 분해효소억제제를 적게 먹어도 피로가 잘 생기지 않는데 이런 변화는 특별한 현상은 아닙니다. 장기적으로 10% 정도의 환자에서 증상이 어느 정도 소실되는 관해 현상을 관찰할 수 있지만, 많은 경우 계속적으로 소량의 약물을 복용하여야 합니다. 복시와 안검하수 증상만을 보이던 많은 환자들은 신체의 다른 부분에도 중증근무력증의 증상이 나타날 수 있습니다. 이와 같은 임상 증세의 진행은 대부분 발병 후 5년 내지 7년 이내에 뚜렷하며, 7년이 지난 뒤에 중증근무력증의 증상이 전신으로 진행되는 경우는 드뭅니다. 즉 안구 증상만을 오래 가질수록 전신 증상이 나타날 가능성이 떨어집니다. 최근 중증근무력증에 사용되는 약물이 계속 개발되고 병원에서의 치료 수준도 크게 향상되어 사망률은 미미할 정도로 매우 낮습니다.